De la vache folle à Parkinson et Alzheimer : que sait-on des maladies à prions ?

Des recherches sur la tremblante du mouton menées dans les années 1970 ont abouti à la découverte d’un nouveau type d’agent infectieux, les prions. D’abord accueillie avec scepticisme, l’existence de ces protéines délétères impliquées dans de nombreuses maladies fatales incurables a fini par faire consensus. Aujourd’hui, des preuves suggèrent même l’existence de mécanismes similaires dans les maladies de Parkinson et d’Alzheimer.

Maladie de Creutzfeldt-Jakob, insomnie fatale, tremblante du mouton, maladie de la vache folle… Toutes ces maladies ont en commun de s’attaquer au cerveau, qu’elles dégradent progressivement, et d’être incurables. Elles sont également causées par un même type d’agent : le prion, une protéine qui peut, pour des raisons encore inconnues, devenir délétère et contaminer ses homologues, déclenchant une fatale réaction en chaîne.

La découverte, au début des années 1980, que de simples protéines pouvaient acquérir un pouvoir infectieux a entraîné un changement de paradigme dont les effets continuent à se faire sentir de nos jours. Des travaux menés ces dernières années suggèrent en effet que des mécanismes similaires pourraient être impliqués dans d’autres maladies neurodégénératives, comme la maladie d’Alzheimer ou la maladie de Parkinson.

Une histoire qui débute chez le mouton

En science comme dans d’autres domaines, être précurseur n’est pas toujours synonyme de succès immédiat, même lorsqu’il s’avère que l’on avait raison avant les autres… Stanley Prusiner en a fait l’expérience au début des années 1980.

Ce médecin et neurologue américain travaillait avec son équipe depuis la fin des années 1970 sur une maladie qui s’attaque au cerveau des moutons et des chèvres : la « tremblante du mouton ». Cette affection fatale et incurable est classée parmi les encéphalopathies spongiformes, en raison de ses effets : à mesure…